Angioembolización previa a nefrectomía en el síndrome de Wünderlich: reporte de caso de un angiomiolipoma mixto y carcinoma renal de células claras
DOI:
https://doi.org/10.48193/revistamexicanadeurologa.v80i5.670Palabras clave:
Angiomiolipoma, Síndrome de Wunderlich, Carcinoma de células claras, angioembolización renal, tumor de colisión, Tumor mixtoResumen
Un paciente masculino de 29 años con complejo de esclerosis tuberosa no diagnosticado previamente se presenta al departamento de urgencias por hematuria macroscópica anemizante. La tomografía computarizada reveló una masa renal bilateral compatible con angiomiolipoma y un hematoma retroperitoneal derecho. Se realizó una angioembolización de la arteria renal derecha previo a la nefrectomía. Los resultados de histopatología revelaron un tumor de colisión de angiomiolipoma y carcinoma renal de células claras.
Relevancia: La presentación multisistémica del complejo de esclerosis tuberosa en combinación con los hallazgos histológicos de un tumor mixto de angiomiolipoma y carcinoma de células claras es una entidad poco frecuente en la bibliografía existente.
Implicaciones clínicas: La angioembolización presenta menos complicaciones posoperatorias como íleo, dolor postoperatorio o infecciones, además en este caso, es de utilidad importante para facilitar el abordaje durante la nefrectomía y disminuir así el riesgo de sangrado transoperatorio.
Conclusiones: Se describe un reporte de caso de Síndrome de Wünderlich en un paciente con complejo de esclerosis tuberosa, con un diagnóstico histopatológico de tumor mixto consistente en angiomiolipoma y carcinoma de células claras donde la angioembolización de la arteria renal antes de la nefrectomía se usó para reducir el riesgo de hemorragia intraoperatoria durante la nefrectomía.
Referencias
Chamarthi G, Koratala A. Wunderlich syndrome. Clinical Case Reports. 2018;6(9):1901–2. doi: https://doi.org/10.1002/ccr3.1738
Albi G, Campo L del, Tagarro D. Wünderlich’s Syndrome: Causes, Diagnosis and Radiological Management. Clinical Radiology. 2002 Sep 1;57(9):840–5. doi: https://doi.org/10.1053/crad.2002.0981
O’Callaghan FJ, Shiell AW, Osborne JP, Martyn CN. Prevalence of tuberous sclerosis estimated by capture-recapture analysis. The Lancet. 1998 May 16;351(9114):1490. doi: https://doi.org/10.1016/S0140-6736(05)78872-3
Leung AKC, Robson WLM. Tuberous Sclerosis Complex: A Review. Journal of Pediatric Health Care. 2007 Mar 1;21(2):108–14. doi: https://doi.org/10.1016/j.pedhc.2006.05.004
Kwiatkowski DJ, Manning BD. Molecular basis of giant cells in tuberous sclerosis complex. N Engl J Med. 2014 Aug 21;371(8):778–80. doi: https://doi.org/10.1056/nejmcibr1406613
Northrup H, Krueger DA, Northrup H, Krueger DA, Roberds S, Smith K, et al. Tuberous Sclerosis Complex Diagnostic Criteria Update: Recommendations of the 2012 International Tuberous Sclerosis Complex Consensus Conference. Pediatric Neurology. 2013 Oct 1;49(4):243–54. doi: https://doi.org/10.1016/j.pediatrneurol.2013.08.001
Chu‐Shore CJ, Major P, Camposano S, Muzykewicz D, Thiele EA. The natural history of epilepsy in tuberous sclerosis complex. Epilepsia. 2010;51(7):1236–41. doi: https://doi.org/10.1111/j.1528-1167.2009.02474.x
Yamakado K, Tanaka N, Nakagawa T, Kobayashi S, Yanagawa M, Takeda K. Renal Angiomyolipoma: Relationships between Tumor Size, Aneurysm Formation, and Rupture. Radiology. 2002 Oct 1;225(1):78–82. doi: https://doi.org/10.1148/radiol.2251011477
Santos SC, Duarte L, Valério F, Constantino J, Pereira J, Casimiro C. Wunderlich’s Syndrome, or Spontaneous Retroperitoneal Hemorrhage, in a Patient with Tuberous Sclerosis and Bilateral Renal Angiomyolipoma. Am J Case Rep. 2017 Dec 8;18:1309–14. doi: https://doi.org/10.12659/ajcr.905975
Sun P, Liu J, Charles H, Hulbert J, Bissler J. Outcomes of angioembolization and nephrectomy for renal angiomyolipoma associated with tuberous sclerosis complex: a real-world US national study. Current Medical Research and Opinion. 2017 May 4;33(5):821–7. doi: https://doi.org/10.1080/03007995.2017.1286307
Bissler JJ, Kingswood JC, Radzikowska E, Zonnenberg BA, Frost M, Belousova E, et al. Everolimus for renal angiomyolipoma in patients with tuberous sclerosis complex or sporadic lymphangioleiomyomatosis: extension of a randomized controlled trial. Nephrol Dial Transplant. 2016 Jan 1;31(1):111–9. doi: https://doi.org/10.1093/ndt/gfv249
