Angiomiolipoma hemorrágico espontáneo asociado a esclerosis tuberosa que conduce a nefrectomía urgente – Reporte de un caso y revisión de la literatura

  • Gustavo Gallegos Sánchez Instituto de Seguridad Social del Estado de México y Municipios. Centro Médico Arturo Montiel Rojas https://orcid.org/0000-0003-4671-241X
  • César Eduardo Rosales-Velázquez Instituto de Seguridad Social del Estado de México y Municipios. Centro Médico Arturo Montiel Rojas https://orcid.org/0000-0003-1853-1064
  • Guillermo Enrique Ruvalcaba-Oceguera Instituto de Seguridad Social del Estado de México y Municipios. Centro Médico Arturo Montiel Rojas https://orcid.org/0000-0003-4673-976X
  • Marco Antonio Aragón Castro Instituto de Seguridad Social del Estado de México y Municipios. Centro Médico Arturo Montiel Rojas https://orcid.org/0000-0002-6433-6094
  • Rubén Gutiérrez Rosales Instituto de Seguridad Social del Estado de México y Municipios. Centro Médico Arturo Montiel Rojas https://orcid.org/0000-0003-2522-6287
  • Igor Octavio Velázquez Morales Instituto Mexicano del Seguro Social, Hospital General Regional 251 https://orcid.org/0000-0002-5093-5213
  • Hugo Enrique Ochoa Gutiérrez Instituto Mexicano del Seguro Social, Hospital General Regional 251 https://orcid.org/0000-0001-6972-4291
  • Aldo Uriel Ordoñez Jurado Instituto de Seguridad Social del Estado de México y Municipios. Centro Médico Arturo Montiel Rojas https://orcid.org/0000-0002-9634-5593
  • Benjamín Enrique Montaño Roca Instituto de Seguridad Social del Estado de México y Municipios. Centro Médico Arturo Montiel Rojas https://orcid.org/0000-0001-8750-0320
Palabras clave: Hemorragia, riñón, neoplasias, angiomiolipoma

Resumen

Descripción: Acudió una mujer de 34 años a urgencias con dolor abdominal moderado en hipocondrio derecho (duración 3h), acompañado de hematuria y distensión abdominal progresiva y dolorosa. La tomografía reveló una tumoración sólida heterogénea de 14 cm, en riñón derecho, con hemorragia en su interior. Por datos de bajo gasto hemodinámico se transfundieron hemoderivados y mantuvo en vigilancia, persistiendo con descenso de hemoglobina hasta 7.2 gr/dl, por lo que se sometió a angioembolización selectiva urgente, tras lo cual remitió temporalmente el sangrado, recurriendo con hematuria y choque hipovolémico, que derivó en tratamiento quirúrgico definitivo mediante nefrectomía total. Su recuperación transcurrió sin incidentes. El examen histopatológico reveló un angiomiolipoma renal con hemorragia extensa.

Relevancia: El síndrome de Wünderlich (Angiomiolipoma hemorrágico espontáneo) es una entidad rara cuya complicación más grave e indeseable es la hemorragia refractaria, que puede ser mortal.

Implicaciones clínicas: Es importante la intervención temprana en pacientes con angiomiolipoma hemorrágico para prevenir potenciales complicaciones como hemorragia masiva y poner en riesgo la vida del paciente.

Conclusiones: En caso de angiomiolipoma con hemorragia intratumoral y síntomas del síndrome de Wünderlich, la nefrectomía total resulta buena opción para preservar la vida del paciente, después del manejo conservador y/o angioembolización selectiva.

Citas

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Publicado
2020-08-17
Sección
Casos clínicos